« вернуться в содержание номера

Синдром Миризи – причина ятрогенных повреждений гепатикохоледоха
Г.Г. Алхадзе, А.Е.Котовский, Т.В. Унгуряну, Э.И. Гальперин
Отдел хирургии печени Московской медицинской академии им. И.М. Сеченова

Введение

Синдром Миризи – редкое и коварное осложнение желчнокаменной болезни (ЖКБ). Он встречается в 0,7–4,7% случаев среди оперированных по поводу холелитиаза и вызывается ранением протоков в 0,3–3% при открытой и 22,6% при лапароскопической холецистэктомии [1].

Первые сообщения о пузырно-холедохеальном свище принадлежат Людвигу Курвуазье (1843–1918) и Гансу Керру (1862–1916) [2]. В 1948–1952 гг. Пабло Луи Миризи исследовал воспалительное сужение общего печеночного протока, вызванное вколоченным в шейку желчного пузыря камнем и формирование пузырно-холедохеального свища [3]. Впоследствии эти изменения были выделены в отдельный синдром, названный в честь автора синдромом Миризи. В настоящее время он подразумевает воспалительно-деструктивный процесс в области шейки желчного пузыря и общего печеночного протока, вызванный конкрементом, приводящий к стенозу печеночного протока и образованию пузырно-холедохеального свища.

Наиболее распространенные классификации синдрома Миризи – A.Csendes (1989) и T.Nagakava (1997) [4] – противоречивы, дополняют друг друга, но не основаны на частоте осложнений и не определяют тактику лечения.

Дооперационная и интраоперационная диагностика синдрома Миризи сложна, а большое число серьезных осложнений во время операции определяет актуальность проблемы.

Материал и методы

В отделе хирургии печени ММА им. И.М.Сеченова за период с 1995 по 2008 г. наблюдали 53 больных с синдромом Миризи (1,7% по отношению к 3125 больным с ЖКБ). Возраст больных колебался от 23 до 91 года (62,4±2,23 года). Мужчин было 16 (31%), женщин – 37 (69%). Длительность ЖКБ составила в среднем 5,39±0,87 года (1–30 лет).

Больные ретроспективно были разделены на группы согласно четырем типам синдрома Миризи (по классификации Csendes (1989)): I тип отмечен в тех случаях, когда вколоченный в шейку желчного пузыря или в пузырный проток камень давит на печеночный или общий желчный проток – 6 (11,3%) больных; II тип – когда между шейкой желчного пузыря и печеночным или общим желчным протоком образован свищ, охватывающий менее 1/3 его окружности – 25 (46,2%) больных; III тип – когда свищ включает в себя 2/3 окружности – 14 (26,5%) больных и IV тип – когда проток полностью разрушен – 8 (15%) больных.

Синдром Миризи I типа более часто отмечен среди больных молодого и среднего возраста, а III и IV типы чаще всего – у больных старше 70 лет (рис. 1).

Рис. 1. Рас­пре­де­ле­ние ти­пов син­дро­ма Ми­ри­зи по воз­рас­ту боль­ных

При поступлении у 48 больных (90,6%) превалировала клиническая картина холецистита, у 5 (9,4%) не было никаких жалоб. Механическая желтуха выявлена у 34 (64,2%) пациентов, холангит – у 23 (43,4%). Сопутствующие болезни отмечены у 38 (71,7%) больных.

Диагностическая ценность ультразвукового исследования (УЗИ) при синдроме Миризи низкая. Учитывались такие признаки, как близкое расположение камня в шейке желчного пузыря к гепатикохоледоху; сочетание расширенных внутрипеченочных протоков с нерасширенным холедохом ниже вколоченного камня; сморщенный желчный пузырь. Тем не менее правильно поставить диагноз синдрома Миризи удалось только у 9 больных (диагностическая чувствительность составила 17%).

Более подробную информацию о состоянии желчных путей мы получили при эндоскопической ретроградной холангиопанкреатографии (ЭРХПГ). Во время анализа учитывали следующие признаки: наличие пузырно-холедохеального свища, короткий и широкий пузырный проток или его отсутствие вовсе; сморщенный желчный пузырь. Таким образом, правильно поставить диагноз удалось у 11 (20,8%) больных. Однако рассматривая рентгенограммы более внимательно, выявили сочетание расширенных внутрипеченочных протоков с нерасширенным холедохом еще у 10 больных, что повысило чувствительность ЭРХПГ до 39,6%.

В итоге синдром Миризи II и III типов в предоперационном периоде удалось диагностировать с помощью УЗИ в 9 случаях. При ЭРХПГ поставить правильный диагноз удалось в 21 случае. I тип синдрома Миризи не диагностировали ни в одном случае.

По данным литературы, высокую диагностическую ценность имеют эндоскопическое УЗИ и магнитно-резонансная холангиопанкреатография (МРХПГ).

У 6 (11,3%) больных с синдромом Миризи удалось удалить камни из холедоха при эндоскопической литэстракции. У 4 из них лечение этим и закончились. У 2 больных (II и IV типы синдрома Миризи) с большими неудалимыми камнями холедоха и тяжелыми сопутствующими болезнями лечение закончили установкой стентов, проведенных выше камней. Оперированы 48 больных.

Самым опасным при хирургическом лечении, по нашему мнению, является I тип синдрома Миризи (рис. 2).

Рис. 2. ЭРХПГ больного с синдромом Миризи I типа

Хирург, не подозревая опасности, выполняя обычную холецистэктомию, при выделении шейки желчного пузыря травмирует общий печеночный проток. В нашем наблюдении при лапароскопической холецистэктомии при синдроме Миризи I типа ранение протока обнаружено у 2 больных – обе операции были закончены конверсией и наложением гепатикоеюноанастомоза. При открытой холецистэктомии у 2 больных касательным ранением холедоха операция закончена ушиванием дефекта и дренированием протока, а у 2 больных с грубой травмой гепатикохоледоха наложен гепатикоеюноанастомоз.

Частое повреждение протоков при синдроме Миризи I типа связано с невозможностью определения диагноза до операции. Предотвратить травму возможно было бы при выявлении характерных изменений с помощью ЭРХПГ, МРХПГ, однако данные исследования не выполнены из-за отсутствия соответствующей клиники.

Таким образом, мы пришли к выводу, что при наличии большого камня в шейке желчного пузыря (что можно установить при УЗИ), целесообразно выполнить ЭРХПГ (или МРХПГ, эндо-УЗИ) для выявления I типа синдрома Миризи и предотвращения неожиданных сложностей во время операции.

При II и III типах синдрома Миризи (39 больных) имеющиеся, как правило, желтуха и холангит у больных заставляли выполнить до операции ЭРХПГ, выявляли пузырно-холедохеальный свищ, что предупреждало неосторожные действия хирурга. Избежать ятрогенной травмы гепатикохоледоха при выполнении холецистэктомии помогал метод Прибрама. Обнаруженное на стенке гепатикохоледоха отверстие у 9 больных ушито тонкой нитью на атравмтической игле. У 4 для пластики холедоха использовали стенку желчного пузыря. У остальных больных пластика гепатикохоледоха выполнена на бранше Т-образного дренажа. При II и III типах синдрома Миризи никаких повреждений гепатикохоледоха не было допущено.

IV тип синдрома Миризи выявлен у 8 (15%) больных. У всех имелась механическая желтуха (общий билирубин крови составил 137,7±33,8 ммоль/л). По данным УЗИ, правильно установить диагноз удалось у 1, а при ЭРХПГ – у 2 больных.

При IV типе синдрома Миризи просветы желчного пузыря и гепатикохоледоха объединяются, дно сморщенного желчного пузыря смещается в область ворот печени, где в него впадают печеночные протоки, нерасширенная дистальная часть холедоха имитирует пузырный проток (рис. 3, 4). При выделении мнимого желчного пузыря от шейки происходит травма печеночных протоков, а при выделении от шейки – пересечение холедоха.

Рис. 3. Внешний вид желчного пузыря и холедоха при синдроме Миризи IV типа

Рис. 4. ЭРХПГ больного c синдромом Миризи IV типа (по классификации Csendes)

Тактику хирургического лечения при IV типе синдрома Миризи определяли в зависимости от возникшей ситуации. Гепатикоеюноанастомоз накладывали в 3 случаях, при полном пересечении или образовании значительного дефекта в стенке гепатикохоледоха. В 3 случаях стенку желчного пузыря использовали для пластики дефекта гепатикохоледоха. В качестве каркаса была использована бранша Т-образного дренажа. У 2 больных в связи с тяжелыми сопутствующими болезнями было решено ограничиться эндоскопическим проведением стента выше препятствия в гепатикохоледохе.

Воспалительную стриктуру протоков наблюдали только у 1 больного (синдром Миризи IV типа по классификации Nagakava, рис. 5) Правильно поставить диагноз удалось с помощью ЭРХПГ. Хирургическое лечение заключалось в холецистэктомии, иссечении рубца с наложением гепатикоеюноанастомоза.

Рис. 5. ЭРХПГ больного с синдромом Миризи IV типа (по классификации T. Nagakava)

Проанализировав наши наблюдения и данные литературы, мы пришли к заключению, что при полном совпадении первых 3 типов по классификаций Csendes и Nagakava существует противоречие: IV тип синдрома Миризи представлен принципиально разными типами поражения желчных протоков. С другой стороны, как уже отмечено, нет существенной разницы между II и III типами синдрома Миризи ни в клинических проявлениях, ни в частоте осложнений, ни в хирургической тактике. Учитывая изложенное, мы модифицировали эти две классификации и предлагаем новый вариант: I тип синдрома Миризи остается неизмененным и совпадает с классификациями Csendes и Nagakava. II и III типы этих классификаций объединили в один – II тип. III типом представили IV тип по Csendes и IV–IV типы по Nagakava.

Таким образом, наша модификация классификации синдрома Миризи состоит в следующем:

I тип – вколоченный камень в шейку желчного пузыря или в пузырный проток давит на печеночный или общий желчный проток.

II тип – свищ между желчным пузырем и печеночным протоком.

III тип – проток полностью разрушен из-за миграции камня в гепатикохоледох и просветы желчного пузыря и протоков объединены.

IV тип – воспалительная стриктура гепатикохоледоха.

Исследование ближайших результатов показало, что средний койко-день наших больных составил 26,6±1,49. Наблюдали следующие послеоперационные осложнения: нагноение послеоперационной раны – у 18 больных; пневмония – у 13 больных; затек желчи, удаленный при пункции под контролем УЗИ – у 1 больного; желчный свищ, который закрылся самостоятельно – у 1 больного; желудочно-кишечное кровотечение – у 1 больной с длительно существующей механической желтухой. В раннем послеоперационном периоде умерли 3 больных. Причины смерти были следующие: тромбоэмболия легочной артерии – у больной в возрасте 91 года, печеночно-почечная недостаточность на фоне острого холангита – у больного в возрасте 80 лет и сердечно-сосудистая недостаточность – у 1 больной в возрасте 90 лет.

Отдаленные результаты изучены у 36 (67,9%) больных. У 1 больной с IV типом синдрома Миризи через 1 год после удаления Т-образного дренажа развилась стриктура средней части холедоха. Выполнена холедоходуоденостомия с хорошим отдаленным результатом в течение 3 лет. Еще у 1 больной с травмой холедоха при лапароскопической холецистэктомии развилась стриктура гепатикоеюноанастомоза. Прошло больше года после повторной гепатикоеюностомии – больная чувствует себя удовлетворительно. Один больной умер от инфаркта миокарда через 10 лет после операции. У остальных 34 больных жалоб, связанных с болезнью желчных протоков или перенесенными операциями, нет, что следует рассматривать как хороший результат.

Выводы

1. Редкость встречаемости синдрома Миризи и практическое отсутствие дооперационной диагностики определяют неподготовленность хирурга к операции по поводу синдрома Миризи. Подозрение на наличие синдрома Миризи при лапароскопической холецистэктомии является показанием к переходу к “открытому” вмешательству.

2. При подозрении на наличие синдрома Миризи до операции (большой камень в шейке желчного пузыря, близкое расположение к гепатикохоледоху) следует применять ЭРХПГ (МРХПГ, эндо-УЗИ).

3. При ранении гепатикохоледоха в зависимости от характера толщины стенки и диаметра протока, наличия высококвалифицированного хирурга и необходимого технического оснащения может применяться:

а) при небольшом ранении стенки: эндоскопическое введение стента или наложение шва на стенку протока с введением Т-образного дренажа ниже места ранения;

б) при пересечении или обширном повреждении протока: гепатикоеюностомия или введение в просвет протока дренажной трубки для отведения желчи с проведением повторной реконструктивной операции через 2–2,5 мес.

Литература

1. Johnson LW, Sehon JK, Lee WC et al. Mirizzi’s Syndrome: Experience from a Multi-institutional Review. Am Surg 2001; 67 (1): 11–4.

2. Csendes A, Diaz JC, Burdiles P et al. Mirizzi Syndrome and Cholecystobiliary Fistula: a Unifying Classification. Br J Surg 1989; 76: 1139–43.

3. Mirizzi PL. Sydrome del conducto hepatico. J Int Chir 1948; 731–77.

4. Nagakawa T, Ohta T, Kayahara M et al. A new classification of Mirizzi syndrome from diagnostic and therapeutic viewpoints. Hepatogastroenterology 1997; 44 (13): 63–7.