« вернуться в содержание номера

Доброкачественные образования кожи, представляющие трудности для диагностики

В.В. Мордовцева1, В.Н. Волгин2, Н.Н. Кахишвили1

1Медицинский институт усовершенствования врачей ФГБУ ВПО Московский государственный университет пищевых производств;
2ФБУ Г

Спектр доброкачественных новообразований и пороков кожи достаточно обширен, поскольку вкоже представлены самые разнообразные по ги-стогенезу структуры: покровный и секреторный эпителий, гладкие мышцы, лимфатические и кровеносные сосуды, соединительная и жировая ткань, нервная ткань,нейроэндокринные и пигментообразующие клетки.

Элементы любого из представленных типов ткани могутстать источниками опухолевого роста, как доброкач-ственной, так и злокачественной природы. Доброкачественные новообразования за некоторыми исключениями (например, пигментные и сосудистые опухоли) не имеют характерных клинических особенностей, позволяющих с точностью поставить диагноз, не прибегая кгистологическому исследованию до хирургическогоудаления.

Однако не во всех случаях удаление показаноили возможно, а правильная диагностика важна длядальнейшего ведения больных и прогноза заболевания. В частности, с диагностической точки зрения представляют интерес два типа образований – ангиокератомы имножественные лейомиомы кожи.

Ангиокератомы

Ангиокератомы представляют собой образования, обусловленные расширением поверхностных капилляровкожи с компактным гиперкератозом покровного эпите-лия. Клинически проявляются в виде бессимптомных,плотных на ощупь мелких папул темно-вишневого исиневаточерного цвета с различной степенью гиперкератоза, который нарастает с течением времени. На по-верхности элементов могут обнаруживаться геморрагические корочки. Локализованные кожные заболевания,сопровождающиеся образованием ангиокератом, гисто-генетически идентичны, но различаются особенностямиклинической картины и частотой встречаемости.

Выделяют солитарную папулезную ангиокератому, ограни-ченную ангиокератому (angiokeratoma circumscriptum),ангиокератому Мибелли и болезнь Фордайса (ангиокератома мошонки и вульвы).Ангиокератома тела диффузная (angiokeratoma corporisdiffusum) отличается от всех остальных форм ассоциированной системной патологией [1].Папулезная ангиокератома встречается часто, по-видимому, является реактивным состоянием в ответна травму кожных покровов, наблюдается в любомвозрасте и на любом участке кожного покрова. Излю-бленная локализация – нижние конечности.

Дифференцируют с бородавкой, невусом, злокачественноймеланомой кожи. Гистологическое исследование илидерматоскопия позволяют подтвердить сосудистуюприроду образования [2].Ограниченная ангиокератома встречается редко,представляет собой очаговое скопление мелких боро-давчатых папул, сливающихся в крупную бляшку накоже нижней конечности. Представляет собой врож-денный порок развития, который может проявиться вмладенческом или детском возрасте. В пубертатном периоде увеличивается в размерах. Из-за цвета бляшки(вплоть до сине-черного) считается симулятором зло-качественной меланомы [3].Ангиокератома Мибелли встречается также редко, восновном у девочек подросткового возраста с акроцианозом и холодовой аллергией.

Ангиокератомывначале имеют точечный размер, впоследствии могутдостигать 5–10 мм в диаметре, легко кровоточат. Излюбленная локализация – тыльная и боковая поверхность межфаланговых суставов, область локтевых иколенных суставов.Болезнь Фордайса – самая частая клиническая формаангиокератомы. Наблюдается преимущественно у лиц среднего и пожилого возраста. В классических случаяхангиокератомы располагаются по ходу поверхностныхвен мошонки, иногда на половом члене, коже промежности и внутренней поверхности бедер.

У женщин – в области вульвы. Описаны случаи возникновения ангиокератом Фордайса после лучевой терапии на область малого таза, с чем связывают по-вреждение венозных сосудов и увеличение давления вних [4]. Папулы обычно бессимптомные, однако могут сопровождаться зудом и кровоточить при травмировании. Частым проявлением болезни Фордайса у мужчин является диффузное бессимптомное покраснение кожи мошонки, которое нередко доминирует в клинической картине и приводит к ошибочному диагнозу контактного дерматита (рис. 1).

По данным литературы, такое проявление наблюдается примерно у 50%мужчин, при этом степень покраснения нарастает втечение дня [1]. Сразу после утреннего пробужденияцвет мошонки может не отличаться от нормального. Втечение дня приток крови к органу усиливается и ка-пилляры расширяются. Наличие ангиокератом, которые иногда малозаметны на эритематозном фоне, облегчает постановку диагноза. В тех случаях, когда ангиокератомы аналогичной локализации обнаруживаются у детей или подростков, необходимо исключитьболезнь Андерсона–Фабри или другие системные метаболические нарушения.

Ангиокератома тела диффузная (angiokeratoma corporisdiffusum, болезнь Андерсона–Фабри) – редкаялизосомная болезнь накопления, проявляющаясямножественными ангиокератомами, системными изменениями, в основном сердца, почек и нервной системы. Следует отметить, что описаны единичныеслучаи аналогичных диффузных высыпаний у пациентов с нормальным метаболизмом [5].Развитие заболевания обусловлено накоплением церамидтригексозида в различных органах и тканяхвследствие отсутствия или резкого уменьшения активности фермента α-галактозидазы (локус гена Xq21.33-q22).Наследуется Х-сцепленно рецессивно, полная клиническая картина развивается только у мужчин.

У женщин проявления болезни стертые, возможны висцеральные изменения без вовлечения в процесс кожи. Заболевание развивается в детском или раннем подростковом возрасте. Самый ранний симптом – множественные ангиокератомы, располагающиеся в основном в нижней части живота, на ягодицах, бедрах, как правило,симметрично (рис. 2).

Возможно поражение слизистойоболочки полости рта, конъюнктивы. Появлению высыпаний могут предшествовать или сопровождают ихприступы жжения и болей в конечностях, особеннопри смене температуры. Заболевание в ряде случаев на-чинается с артралгии. Наблюдается сухость кожи, гипогидроз, застойные трофические язвы.Поражаются также орган зрения (помутнение роговицы, катаракта), суставы (межфаланговые артриты, отечность голеностопных суставов), сердечно-сосудистая система (что приводит к развитию гипертонической болезни, инфаркту миокарда, инсульту),возможно поражение почек вплоть до почечной неостаточности. Заболевание прогрессирующее, летальный исход часто наступает до 40-летнего возраста от сердечно-сосудистых осложнений, уремии, теплового коллапса.

Лечение локализованных форм ангиокератомы заключается в удалении образований по показаниям илижеланию пациентов. С этой целью применяют электрокоагуляцию, криодеструкцию, лазеротерапию и хирургический метод. Лечение системной формы симптоматическое. Временного повышения активности α-галактозидазы удается достигнуть путем переливания плазмы, а также с помощью заместительной терапии путем введения очищенного фермента.

Множественная лейомиома кожи

Лейомиома кожи представляет собой опухоль гладкомышечной ткани. В зависимости от источника ново-образования различают лейомиому, развивающуюся из мышцы, поднимающей волос; генитальную, или дарто-идную, лейомиому, развивающуюся из гладких мышцоболочки мошонки, гладких мышц женских наружныхполовых органов или мышц-сжимателей сосков молочных желез; ангиолейомиому, развивающуюся измелких сосудов кожи. При наследственном лейомиоматозе (leiomyomatosiscutis et uteri) кожные лейомиомы развиваются измышц, поднимающих волосы. Заболевание обычнонаследуется по аутосомно-доминантному типу, ночасть случаев обусловлена новыми мутациями.

Первичный дефект известен – это мутация гена фумарат-гидратазы (фермент, участвующий в цикле Кребса) влокусе 1q42.3-43 [6].Заболевание обычно проявляется в 20–30 лет. У мужчин опухоли появляются раньше, но количество ихменьше, чем у женщин. Кроме того, у женщин отмеченагормонально обусловленная (пубертат, беременность,гормональная контрацепция) активизация процесса.Выявляются обычно довольно мелкие, плотноватые,слегка возвышающиеся опухолевидные образованияовальных очертаний, цвета нормальной кожи, желтовато- или красновато-коричневые, иногда синюшные(рис. 3). Элементы множественные, их число может дотигать нескольких десятков и сотен. Локализуются преимущественно на разгибательных поверхностях конечностей, ягодицах или других участках тела, располагаясьсгруппированно или линейно, иногда унилатерально.Возможно сегментарное расположение лейомиом. Характерна болезненность опухолей при пальпации, воз-действиях внешней среды (изменение температуры),психических напряжениях или самопроизвольно.

Для подтверждения диагноза необходимо гистологиеское исследование. Дифференциальный диагнозпроводят с другими множественными новообразова-ниями кожи (нейрофибромами, дерматофибромами,опухолями придатков кожи и др.).

У лиц женского пола наблюдается ассоциация мно-жественной лейомиомы с фибромиомами матки, которые у этих пациентов развиваются в молодом возрастеи, как правило, сопровождаются выраженной симптоматикой. При этом появление лейомиом кожи обычнозадолго (в среднем 6,8 года) предшествует развитиюфибромиом матки. Поражение матки может приводитьк бесплодию, нередко требует ранней гистерэктомии.По данным N. Alam и соавт. (2005 г.), у 65% женщин с на-следственным лейомиоматозом к 35-летнему возраступроизводится гистерэктомия [6].Течение заболевания медленное, прогрессирующее.У больных повышен риск развития рака почек, особенно у лиц женского пола [7]. Лечение недостаточноразработано. Одиночные опухоли могут быть удаленыхирургически. После других врачебных манипуляций(криодеструкция, лазерная деструкция) вероятностьрецидивов составляет не менее 50%, возможен усилен-ный рост опухолей, особенно на лице, с обезображива-нием внешнего вида больных (рис. 4).

У некоторых больных получен положительный эффект от примене-ния антагонистов кальция, в частности, от нифедипинав сочетании с такими препаратами, как кетотифен, чтовыражалось в уменьшении болевого синдрома и зуда инекотором тормозящем влиянии на рост опухолей [8].В связи с субъективными ощущениями и негативнымвосприятием своего внешнего вида ряду больных может потребоваться психотропная терапия. Необходимо диспансерное наблюдение пациентов у гинекологаи уролога, раннее планирование репродукции длябольных женского пола.

Таким образом, ангиокератома и лейомиома кожи являются доброкачественными образованиями кожи, которые могут представлять трудности для диагностики.Вместе с тем своевременная диагностика этих состояний очень важна, так как в зависимости от формы заболевания, особенно при наличии множественныхэлементов, возможна ассоциированная патология, которая определяет тактику ведения больных и прогноз.В частности, при наличии множественных ангиокератом необходимо исключить у пациента генетическиобусловленные нарушения метаболизма.

При наличии у мужчин диффузного покраснениякожи мошонки и ангиокератом Фордайса в задачу врачавходит обнадежить пациента в неопасном характере за-болевания. В одиночных ангиокератомах может проис-ходить тромбоз сосудов, что требует дифференциальной диагностики с меланоцитарными новообразованиями, в первую очередь со злокачественной меланомой. Множественные лейомиомы кожи в значительной сте-пени снижают качество жизни больных как из-за неэстетичного внешнего вида, так и в связи с субъективными ощущениями.

Рекомендации по лечению данногозаболевания в настоящее время мало обнадеживают, нораннее планирование семьи для больных женщин имеетпервостепенное значение и зависит от своевременнойдиагностики кожных проявлений.

Список литературы находится в редакции